治療地中海貧血的臨床。鄭州肝膽醫(yī)院肝病表示，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院一有關(guān)治療地中海貧血的臨床近日在際血液學(xué)雜志Blood上。該因其約90%的地貧率等結(jié)果引起血液學(xué)界高度關(guān)注，代表了當(dāng)前際上造血干治療地貧的顯著進(jìn)步，標(biāo)志著我在該領(lǐng)域的臨床達(dá)到際水平。

    這項題為新方案改善了地中海貧血非親緣供者的結(jié)果的由亞洲兒童骨髓臨床會主席、南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院兒科李春富和其團隊完成。

    該采用基于靜脈注射白消安、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱和塞替派的“南方-08-地貧”（NF-08-TM）新方案，著重對82名重型β地貧患者進(jìn)行了分析。其中52人進(jìn)行了異源外周血造血干（PBS），其供體來自非親屬干；另外30人來自親屬供體進(jìn)行的造血干。這些患者時的平均年齡為6歲，男女患者的比例為5626，平均隨訪時間為24個月。

    結(jié)果顯示，兩組患者預(yù)期的3年總生存率和無β地中海貧血生存率分別為92.3%和90.4%（非親屬組），以及90.0%和83.3%（親屬組）；物排斥反應(yīng)，以及III-IV級急性物抗宿主病的累計發(fā)生率分別為1.9%和9.6%（非親屬組），6.9%和3.6%（親屬組）；相關(guān)亡的累積發(fā)生率是7.7%（非親屬組）和10.0%（親屬組）。

    李春富介紹，2008年之前，我造血干治療地中海貧血率為60%左右，率低。本運用新的疾病分層方法，結(jié)合NF-08-TM地貧方案，率高達(dá)90%以上。

    地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組因合成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈合成障礙而導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血，其中以β和α地中海貧血較為常見。該病在熱帶和亞熱帶廣為流行，廣東全估計僅中重度β型地貧病人有3000人左右，且每年新增重型β地貧患兒約200人。